근위축성측색경화증 '생소한 이 질병의 원인은 무엇일까?'

근위축성측색경화증(ALS)은 루게릭병으로도 알려져 있으며 여전히 가장 난해한 신경질환 중 하나입니다. 그에도 불구하고, ALS의 많은 측면이 여전히 미지수로 남아 있습니다. 이번시간에는 ALS의 원인, 증상, 치료방법에 대해 자세히 알아보겠습니다.

 

 

목차
1. 근위축성측색경화증이란?
2. 근위축성측색경화증 원인
3. 근위축성측색경화증 증상
4. 근위축성측색경화증 치료방법
5. 마치며

 

1. 근위축성측색경화증이란? 

 

근위축성측색경화증(ALS)은 루게릭병으로도 알려진 질병으로, 뇌와 척수의 신경세포에 영향을 미치는 진행성 신경학적 장애입니다. 이 질병은 점진적으로 운동 신경세포의 퇴화와 사멸을 야기하여 의지적 근육을 제어하는 역할을 하는 뉴런을 손상시킵니다. 운동 신경세포가 약화되면 뇌가 근육 운동을 시작하고 제어하는 능력이 상실되며, 이로 인해 근육 약화, 마비 및 호흡기 기능 장애가 발생합니다.

 

 

 

 

2. 근위축성측색경화증  원인 

 

근위축성측색경화증(ALS)의 정확한 원인은 아직 밝혀지진 않았지만, 연구원들은 유전적 및 환경적 요인의 결합이 그 발병에 영향을 미칠 수 있다고 믿고 있습니다. 약 5-10%의 ALS 케이스는 유전적으로 간주되며, 이는 상속된 유전자 변이로 인해 발생합니다. 유전적 ALS와 가장 관련된 일반적인 유전자 변이는 C9orf72 유전자의 변이입니다.

환경 요인도 ALS 발병에 영향을 줄 수 있습니다. 일부 잠재적인 환경적 위험 요인에는 흡연, 특정 독소 또는 화학물질에 노출되는 것, 그리고 특정 직업 활동에 참여하는 것이 포함됩니다. 그러나 이러한 환경 요인과 ALS 간의 관계는 아직 완전히 이해되지 않았으며, 더 많은 연구가 필요합니다.

 

 

 

 

유전적 및 환경적 요인 외에도, 연구원들은 면역 시스템의 이상, 세포 대사의 중단 및 신경세포의 기능 결함과 같은 다른 잠재적인 ALS 원인을 조사하고 있습니다.

 

 

 

3. 근위축성측색경화증  증상 

 

ALS는 뇌와 척수의 운동 신경세포의 점진적인 퇴화로 인해 다양한 증상을 나타냅니다. ALS의 가장 흔한 초기 증상에는 근육 약화가 포함되며, 이는 걷기에 어려움, 넘어짐, 물건을 떨어뜨리는 것으로 나타날 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 개인은 근육 경련, 떨림 (근섬유진동), 뻣뻣함 및 근육 손상 (위축)을 경험할 수 있습니다.

운동 증상 외에도 ALS는 말, 삼키기 및 호흡과 같은 몸의 다른 기능에도 영향을 줄 수 있습니다. 말에 대한 어려움은 어떤 경우에는 혀를 늘리거나 목소리를 내는 것에 어려움을 겪을 수 있습니다. 삼키기 어려움 (연하장애)은 진행하다가 기도 혹은 폐렴을 유발할 수 있습니다. ALS의 경우 호흡근의 약화가 중요한 문제이며 호흡부전 및 최종적으로 사망으로 이어질 수 있습니다.

 

 

 

 

ALS의 증상은 개인마다 다르며 진행 속도도 다를 수 있습니다. 어떤 사람은 증상이 상대적으로 느리게 진행되는 반면 다른 사람은 보다 빠르게 악화될 수 있습니다. ALS의 증상을 조기에 진단하고 다학제적 치료가 필요하며 이는 ALS를 가진 개인의 증상을 관리하고 삶의 질을 최적화하는 데 중요합니다.

 

 

 

 

 

4. 근위축성측색경화증 치료방법 

 

현재로서는 ALS의 치료법은 없으며, 치료는 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추고 삶의 질을 향상하는 것을 목표로 합니다. ALS를 가진 개인의 복잡한 요구를 해결하기 위해 다양한 의료 전문가들이 참여하는 다학제적 접근 방식이 일반적으로 사용됩니다.

 

• 약물 치료 : ALS의 진행을 멈추거나 되돌릴 수 있는 약물은 없지만, 일부 약물은 증상을 관리하고 편안함을 증가시킬 수 있습니다. 예를 들어, 리루졸(Riluzole) 및 에다라본(Edaravone)과 같은 약물은 질병의 진행을 늦추고 운동 신경세포에 입히는 손상을 줄일 수 있습니다.

 

• 산소호흡기 : ALS가 진행되면 호흡근이 약화되어 호흡이 어려워집니다. 비침습적 환기(NIV) 또는 기계 환기가 호흡을 지원하고 산소 수준을 향상하는 데 필요할 수 있습니다. 보조 기침 기술 및 기도 청소 장치는 분비물을 제거하고 호흡기 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

 

• 물리치료 : 물리치료는 기능 유지, 관절 수축 방지 및 근육 뻣뻣함 및 약화 관리에 중요한 역할을 합니다. 운동, 스트레칭 및 관절 운동 활동을 통해 근육 강도와 유연성을 향상하기 위한 운동이 지시될 수 있습니다.

 

• 작업 치료 : 작업치료사는 보조 장치, 적응적 기술 및 환경 수정을 제공하여 ALS를 가진 개인이 일상생활에서 독립성을 유지하는 데 도움을 줍니다. 또한 에너지를 절약하고 피로를 줄이는 전략을 권장할 수 있습니다.

 

• 언어 치료 : 언어 치료사는 말과 삼키기의 어려움이 진행됨에 따라 ALS를 가진 개인이 의사소통 능력을 유지하는 데 도움을 줍니다. 말 연습, 대체 의사소통 방법 및 식이 수정과 같은 기술이 말과 삼키기 문제를 해결하는 데 사용될 수 있습니다.

 

• 영양소 공급 : 삼키기 어려움 (연하장애)으로 인해 영양소 부족 및 탈수증이 발생할 수 있으므로, 등록 영양사는 영양 및 수분 공급을 보장하기 위한 식이 권장사항과 영양 보충제를 제공할 수 있습니다.

 

• 심리치료 : ALS와 함께 살아가는 것은 환자와 보호자 모두에게 정서적으로 도전적일 수 있습니다. 심리학자나 상담가는 정서적 지원, 대처 전략 및 불안, 우울증 및 적응 문제 해결에 도움을 줄 수 있습니다.

 

 

 

5. 마치며 

 

근위축성측색경화증은 아직 많은 미스터리로 남아 있지만, 연구가 계속 진행되고 있습니다. 이러한 연구들은 ALS의 원인과 치료법을 이해하는데 큰 도움이 될 것입니다. ALS에 대한 이해가 증가함에 따라 치료법이 개선될 수 있고, 환자들의 삶의 질을 향상할 수 있을 것으로 기대됩니다.

 

 

 

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