시신경척수염 '갑작스러운 실명! 희귀질환에 대하여'

신경척수염(Neuromyelitis Optica, NMO)에 대해 들어본 적이 있나요? 대부분의 사람들은 이 질병에 대해 잘 모르고 있습니다. 하지만 이 질환은 중추신경계를 공격하여 시력 손실, 근육 약화, 심지어 심각한 경우에는 사망에 이르게 할 수 있는 심각한 희귀 질환입니다. 이번시간에는 시신경척수염의 원인, 증상, 치료 방법에 대해 자세히 알아보도록 하겠습니다.

 

 

목차
1. 신경척수염이란?
2. 신경척수염 원인
3. 신경척수염 증상
4. 신경척수염 치료방법
5. 마치며

1. 신경척수염이란?

시신경척수염(Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder, NMOSD)은 중추신경계를 공격하는 희귀한 자가면역 질환입니다. 이 질병은 주로 눈(시신경)과 척수에 영향을 미치며, 환자는 심각한 시력 문제, 근육 약화, 감각 상실, 그리고 심한 경우에는 마비를 겪을 수 있습니다.

 

 

2. 신경척수염 원인

자가항체

• 아쿠아포린-4(Aquaporin-4) 항체 : 중추신경계의 특정 단백질에 대한 자가항체로, 시신경척수염 환자의 대부분에서 발견됩니다. 이 항체의 존재는 면역 체계가 신경계 세포를 공격하게 만들어 세포를 손상시킵니다.
• 미엘린 희소돌기 아교세포 당단백질(MOG) 항체 : 이는 신경의 보호와 전기 신호 전달을 담당하는 미엘린을 공격합니다. 시신경척수염 환자의 소수에서 발견되며, 미엘린 손상을 유발합니다.

다른 자가면역질환의 존재

시신경척수염은 다른 자가면역 질환을 가진 사람들에게서 더 발생할 가능성이 높습니다. 예를 들어, 전신홍반루푸스, 셀리악병, 유육종증, 쇼그렌 증후군, 중증근무력증, 항인지질증후군 등이 이에 해당됩니다.

유전적 요인

특정 민족이나 인종에서 더 높은 발생률을 보이는 것으로 보아, 유전적 요인도 시신경척수염 발병에 일정 부분 기여할 수 있습니다. 환자 중 소수에서 가족 구성원 사이에 질병이 발견되기도 했습니다.

 

 

3. 신경척수염 증상

시신경척수염(Neuromyelitis Optica, NMO)의 주요 증상은 다음과 같습니다.

 

• 시신경염 (Optic neuritis) : 시신경에 염증이 생겨, 시력 저하 등이 초발 증상으로 나타나는 경우가 많습니다. 시야가 좁아지거나 흐려지는 등의 시력 문제가 발생할 수 있습니다. 눈 안쪽의 통증이 동반될 수 있으며, 한쪽 또는 양쪽 눈에 영향을 줄 수 있습니다.
• 척수염 (Myelitis) : 척수에 염증이 생기며, 이로 인해 병변에 일치하는 부위가 저림이나 통증, 감각 저하, 탈진 등의 증상을 유발할 수 있습니다. 근육 약화나 마비, 통증, 요실금과 같은 증상이 발생할 수 있습니다. 척수나 인근 척수신경에 압력을 가하여 다양한 신경학적 증상이 나타날 수 있습니다.

• 뇌 기능 장애 : 시신경척수염은 뇌의 특정 부위에도 영향을 줄 수 있으며, 이로 인해 인지 기능 저하, 뇌기능 장애가 발생할 수 있습니다. 뇌간부에 염증이 발생하는 경우, 난치성 메스꺼움이나 딸꾹질, 호흡 순환 기능, 편마비 등 생명유지를 위한 필수 기능에 장애가 생길 수 있습니다.
• 기타 증상 : 척수염과 시신경염 외에도 염증이 뇌의 다른 부위에 영향을 미칠 수 있으며, 이는 추가적인 신경학적 증상을 일으킬 수 있습니다. 실명이나 배뇨 장애 등의 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

4. 신경척수염 치료방법

시신경척수염(Neuromyelitis Optica, NMO)의 치료 방법은 주로 다음과 같습니다.

 

• 면역 억제제 : 면역계가 자가 조직을 공격하는 경우, 면역 억제제를 통해 면역 반응을 억제하여 질병의 진행을 줄일 수 있습니다.
• 감염 치료 : 감염이 원인일 경우, 적절한 항생제나 항바이러스 약물을 사용하여 감염을 치료합니다.
• 물리치료 : 근육 약화 및 운동 기능을 회복하기 위해 사용됩니다.
• 대증 치료 : 시력 감소, 평형 장애 및 기타 증상을 관리하기 위해 필요할 수 있습니다.

신경척수염 치료 시 주의사항

• 부작용 : 치료제의 부작용으로 감염 위험 증가, 소화 장애, 감각 이상 등이 포함될 수 있습니다.
• 투여량 조절 : 환자의 상태와 증상에 따라 적절하게 조절되어야 합니다.
• 전문 의사의 처방 : 환자는 의사의 지시에 따라 정확한 용량을 복용하고 주의사항을 준수해야 합니다.
• 기타 약물과의 상호작용 : 다른 약물과의 상호작용에 대해 주의가 필요하며, 필요한 경우 의사나 약사와 상의해야 합니다.

또한, 솔리리스(성분명: 에쿨리주맙)는 시신경 척수염 질환의 치료를 위한 적응증 확대가 승인되었습니다. 솔리리스는 기존 스테로이드나 면역억제요법에도 불구하고 재발이 계속된 환자들에게 새로운 치료 옵션을 제공하며, 시신경 척수염의 재발 위험을 유의하게 낮추는 것으로 확인되었습니다.

 

 

5. 마치며

시신경척수염은 희귀하지만 심각한 질병입니다. 이에 대한 올바른 이해와 적절한 치료 방법을 알고 있으면, 삶의 질을 향상하고 질병의 진행을 막을 수 있습니다. 만약 위의 증상을 경험한다면, 전문가의 진료를 받는 것이 중요합니다.

 

 

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